Warum Hämophilie eine Königskrankheit ist

2024 Autor: Seth Attwood | [email protected]. Zuletzt bearbeitet: 2023-12-16 16:01

Diese Krankheit wurde immer als Zeichen der Zugehörigkeit des Trägers zur königlichen Familie angesehen oder sogar mit den Privilegien (sehr zweifelhaft, wie Gicht) von königlichen Personen gleichgesetzt. Tatsächlich ist dies nicht der Fall: Auch Normalsterbliche sind nicht immun gegen Hämophilie, es ist einfach unwahrscheinlich, dass irgendjemand in historischen Abhandlungen darüber informiert, dass ein Bauer an "flüssigem Blut" gestorben ist.

Nun, für Nachkommen ist es nicht interessant - vielleicht nur für Ärzte.

Das Leben einer Person mit Hämophilie ist eine ständige Reihe von Überlebenstests. Was einem gesunden Menschen wie eine gewöhnliche Kleinigkeit vorkommt (er schneidet sich beim Zwiebelhacken für das Abendessen in den Finger, ist vom Fahrrad gefallen und hat das Knie auf den Asphalt gelegt, einen Zahn entfernt oder aufgrund von Bluthochdruck Nasenbluten) kann zu Problemen werden ein Hämophiler. Nein, bei dieser Art von Verletzung stirbt eine Person nicht an Blutungen - dies ist wahrscheinlich das häufigste Missverständnis über die Folgen der Hämophilie, aber es ist sehr schwierig, das Blut zu stoppen. Innere Blutungen werden zu einem viel größeren Problem, das auch spontan ohne äußere Einwirkung auftreten kann. Hier müssen wir bereits auf spezielle Medikamente zurückgreifen und es ist dringend medizinisches Eingreifen erforderlich.

Königliche Krankheit

Die Ursache der Erkrankung ist ein angeborenes Gen, das vor allem von Frauen getragen wird. Das Mädchen nimmt dieses Gen von ihrer Mutter und gibt es dann an ihren Sohn weiter, der später an Hämophilie erkrankt, oder an ihre Tochter, die ebenfalls Trägerin dieses Gens wird.

Die ersten Erwähnungen von "flüssigem Blut" finden sich im Talmud. Ein alter Jude führte dort vor undenklichen Zeiten die Regel ein, dass ein Junge nicht beschnitten werden darf, wenn zwei seiner älteren Brüder an Blutverlust durch die Operation starben. Grausam, meiner Meinung nach, aber anders war es damals kaum möglich, diese Krankheit genau zu diagnostizieren. Gegen das 12. Jahrhundert notierte ein Arzt aus arabischen Ländern in seinen medizinischen Tagebüchern, dass er einer ganzen Familie begegnete, in der Männer oft an Blutungen starben, die durch kleine Wunden verursacht wurden. Und erst im 19. Jahrhundert stellte ein Arzt aus Amerika, John Otto, genau fest: Ständiges Bluten, auch aus kleinen Kratzern, ist eine Krankheit, zudem eine Erbkrankheit, die hauptsächlich Männer betrifft. Über die Beteiligung von Frauen am „Teufelskreis“war damals noch nichts bekannt. Und der Name war anders - Otto nannte sie "eine Veranlagung für Blutungen", und später gaben ihr Wissenschaftler aus der Schweiz einen dem modernen Auge vertrauten Namen: Hämophilie.

Es hat auch andere Namen wie "Viktorianische Krankheit" oder "Königskrankheit". Sie sind nicht zufällig entstanden: Der berühmteste Träger des tödlichen Gens war Königin Victoria.

Die Frau war höchstwahrscheinlich die erste Trägerin in ihrer Familie, und das Gen entwickelte sich in ihrem Körper, da die Krankheit in den Familien von Victorias Eltern nicht gefunden wurde. Aber danach - eine Menge. Hämophilie verbreitete sich auch, weil in königlichen Familien Ehen zwischen nahen Verwandten geschlossen wurden: Auch dies trug zur verstärkten Manifestation des Gens bei. Victoria selbst hatte einen kranken Sohn, Leopold, und ihre Töchter wurden Überträger und übertrugen die hämophile Epidemie auf ihre Nachkommen, die sie wiederum auf fast alle königlichen Familien Europas verbreiteten. Die Tatsache, dass Leopold mit dieser Krankheit geboren wurde, sahen die Amtsträger der Kirche sofort als Vergeltung für die schwere Sünde der Königinmutter: Sie brach eines der Bündnisse - "Kinder in Krankheit zur Welt zu bringen" und als Leopold geboren wurde, Ärzte verwendeten zuerst Chloroform als Anästhetikum … Wenn man jedoch die Krankheit nicht berücksichtigt, war der junge Mann sehr neugierig und wurde von neuen Erkenntnissen angezogen. Er absolvierte mühelos Oxford und trat als persönlicher Sekretär der Königin in den Dienst seiner Mutter. Zeitgenossen argumentierten, dass Leopold Victoria oft bei der Führung staatlicher Angelegenheiten half, woraus geschlossen werden kann, dass Bildung nicht für "Zecke" war, sondern für die Zukunft. Der Prinz schaffte es sogar zu heiraten, nachdem er Elena, die Schwester der Königin der Niederlande, zu seiner Frau gewählt hatte, gelang es dem Neuvermählten, zwei Kinder zur Welt zu bringen (die ebenfalls an einer tödlichen Krankheit litten). Und dann stolpert der Prinz erfolglos und stirbt an einer Hirnblutung.

Trotz der Tatsache, dass die Menschen in frühen Stadien gelernt haben, Hämophilie zu erkennen, wusste niemand, wie man sie behandelt, verhindert oder auch nur den Patienten das Leben erleichtert. Aber sie versuchten, so gut sie konnten, vor allem diejenigen, die die Möglichkeit hatten, für die Lebenserwartung ihrer Nachkommen zu sorgen. In Spanien versuchte man also auf ganz eigentümliche Weise, zwei kranke Thronfolger vor versehentlichen Abschürfungen und Kratzern zu schützen: Beim Spaziergang im Park und beim Trinken von "Sauerstoff-Cocktails" trugen die Jungs eine Art Raumanzug auf Baumwolle Basis, und jeder Zweig des Parks war mit einer dicken Filzschicht umwickelt, damit Kinder, Gott bewahre, nicht zerkratzt werden.

Romanov und Hämophilie

Als ich sagte, dass sich die Krankheit in allen königlichen Familien Europas ausgebreitet hatte, beugte ich mein Herz überhaupt nicht. Damals konnte Hämophilie durchaus als tödliche Krankheit angesehen werden (und auch jetzt gibt es je nach Art der Krankheit Risikogruppen - A, B oder C), und dank der Nachkommen von Victoria kam sie ins Russische Reich. Der einzige Sohn von Nikolaus II., Alexei, litt an dieser Krankheit. Alexandra Fjodorowna, die Enkelin von Victoria, erbte das unglückliche Gen und vererbte es an ihren Sohn.

Der Prinz war noch keine zwei Monate alt, als er seine erste Blutung hatte, und von diesem Moment an begann die Krankheit anzugreifen. Jeder Kratzer, jeder blaue Fleck führte dazu, dass die Hofärzte das Blut „versiegeln“wollten. Morgens klagte der Junge oft bei seiner Mutter, dass er weder Arm noch Bein fühlen könne und noch häufiger quälten ihn starke Schmerzen durch Blutungen in den Gelenken.

Man kann sogar sagen, dass sich die Hämophilie damals indirekt auf die russische Politik auswirkte: Außer Mitgliedern der kaiserlichen Familie konnte zu jeder Tageszeit nur Grigory Rasputin beim Prinzen vorbeischauen, der es irgendwie schaffte, die Blutung von Zarewitsch zu stoppen Alexei auf unverständliche Weise. Dies führte natürlich dazu, dass sowohl Nikolaus II. als auch seine Frau dem Sibirier unendlich vertrauten und seinen Worten in Bezug auf den einen oder anderen Lebensbereich zuhörten.

Krankheitsgerüchte

Natürlich übertrieben die Monarchen ihre Sorge um die Kinder – Parks in Filz zu wickeln war sinnlos, denn ein kleiner Kratzer würde den Kindern nicht schaden. Auf der anderen Seite ist es schwierig, eine solche Fürsorge angemessen einzuschätzen, weil es um das Leben des Thronfolgers ging, der zudem ein kleines, wehrloses Kind war, wie alle anderen Kinder, die das Laufen liebten und Streiche spielen.

Jeder große Schnitt, jeder starke Schlag kann tödlich sein. Deshalb sind chirurgische Eingriffe bei Patienten mit Hämophilie kontraindiziert: Ein Schnitt mit einem Skalpell kann tödlich enden. Natürlich gibt es Ausnahmen: Im Notfall und bei vollständiger Versorgung der Bedürftigen mit blutgerinnungssteigernden Medikamenten kann die Operation durchgeführt werden.

Ja, im Grunde ist es eine "männliche" Krankheit, und das stärkere Geschlecht leidet darunter. Aber das medizinische Archiv enthält 60 Krankengeschichten von Frauen, die an Blutungen litten und nicht nur Träger des Gens waren. Ja, Hämophilie wird von der Mutter auf das Kind vererbt, aber manchmal (wie im Fall von Königin Victoria) mutiert dieses Gen von selbst in einem gesunden erwachsenen Organismus. Solche Fälle sind etwa 30%. Die genauen Gründe für die nicht erbliche Erkrankung konnten nicht ermittelt werden: Es gibt Hinweise darauf, dass sie in einigen Fällen durch die Einnahme von onkologisch verschriebenen Medikamenten oder in der Spätschwangerschaft mit schweren Komplikationen provoziert wurde.

Heute leben 400.000 Menschen mit Hämophilie auf der Welt, 15.000 davon in Russland. Die Welt versucht, darauf aufmerksam zu machen und nicht gleichgültig zu bleiben: Seit dem 17. April 1989 steht der Welthämophilietag im Kalender. Wie schon vor mehreren Jahrhunderten ist die Krankheit noch immer unheilbar, aber moderne Ärzte haben eine viel bessere Chance, das Leben eines Menschen mit "flüssigem Blut" zu retten, indem sie den Krankheitsverlauf mit Physiotherapie kontrollieren und helfen, die Dauer und die Dauer der Erkrankung zu verkürzen Häufigkeit von Blutungen bei Gerinnungsfaktor-Injektionen. Diese Stoffe, die für die Blutgerinnung sorgen, werden aus gespendetem Blut gewonnen. Zusammen mit Verfahren und ärztlicher Überwachung können sie einer Person mit Hämophilie ein ebenso langes Leben ermöglichen wie einer gesunden Person.

Die Suche nach einem Heilmittel macht keinen Tag halt. Große Hoffnungen ruhen auf der Gentherapie, bei der Veränderungen am genetischen Apparat menschlicher Körperzellen vorgenommen werden: Noch ist nicht bekannt, wie sich das auf unseren Organismus auswirkt, aber Genetiker haben es geschafft, ein paar Mäuse von Hämophilie zu heilen. Nach 8 Monaten kontinuierlicher Nachbeobachtung wurden keine Nebenwirkungen festgestellt. Ich möchte, dass die heimtückische Krankheit die Menschen lieber in Ruhe lässt und ihren Platz nicht im menschlichen Körper, sondern auf den verstaubten Seiten der Geschichte findet.